Menina de 8 anos de idade apresenta há 7 meses dificuldade progressiva para subir escadas, levantar-se do chão e se vestir. Segundo familiares, a criança realizava essas atividades normalmente. Ao exame, apresenta dificuldade de elevar a cabeça quando em decúbito dorsal e de realizar movimento flexor do tronco. Musculatura das coxas e braços se mostram endurecidas e dolorosas à palpação, atrofia muscular focal na coxa direita. Na face apresenta exantema malar. Mostra, também, hepatoesplenomegalia e lesão descamativa na superfície extensora dos joelhos. Exames laboratoriais evidenciam aumento de TGO, CPK, aldolase e LDH. O diagnóstico provável para esse quadro é: