A doença autoimune se caracteriza por uma falha no sistema imunológico que resulta em respostas imunes contra as próprias células e tecidos do corpo. Há a produção de anticorpos ou respostas que atacam seletivamente determinadas células, gerando uma resposta inflamatória. A doença autoimune caracterizada histologicamentepor acantólise intra-epidérmica e imunologicamente pela presença de auto-anticorpos anti-glicocálix de queratinócitos é: