Um paciente com queixa de fraqueza progressiva nos membros inferiores, inicialmente notada após subir escadas. Com o tempo, essa fraqueza se estendeu para os membros superiores. Relata dificuldade em engolir e fala arrastada. Não há histórico de dor. Ao exame físico, há atrofia muscular notável nos membros inferiores, reflexos tendinosos exagerados e sinais de fasciculações em ambos os braços. Não há déficits sensoriais. Não há história de doenças neurológicas familiares. A característica clínica relevante de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) nesse paciente é: