Menino de 15 anos com história de urina escura no último mês, ao exame físico, apresenta surdez neuro sensorial bilateral e erosões corneanas. A urianálise mostra pH 6,5, hematúria 1+, proteinúria 1+, sem glicose, sem cetonas e sem leucócitos. Creatinina sérica 2,5mg/dL e ureia 24mg/dL. A biópsia renal apresenta histiócitos xantomatosos tubulares. À microscopia eletrônica, apresenta áreas de atenuação da membrana basal e laminação da lâmina densa. Qual o diagnóstico mais provável?