Mulher de 29 anos deu entrada na emergência com quadro de dor torácica recorrente em hemitórax direito (HTD). Pelo exame físico e RX de tórax, foi feito diagnóstico de pneumotórax à direita. Foi realizada drenagem torácica à direita, evoluindo de forma satisfatória. Três meses depois, apresentou quadro semelhante em HTD. A tomografia de tórax evidenciou presença de volumoso pneumotórax à direita e ausência de bolhas subpleurais. O diagnóstico da paciente é: