A cirrose biliar é uma doença difusa do fígado que altera as funções de suas células e da rede hepática de canais sanguíneos e biliares, podendo repercutir em todo o corpo, incluindo a circulação, os pulmões, os rins e o cérebro. Na cirrose biliar primária ocorre uma destruição dos canais biliares. A lesão dos canais biliares leva ao represamento de bile com a destruição de células do fígado e suas substituição por um tecido fibroso (cicatricial) não funcionante. Em mais de 95% dos casos de pacientes com cirrose biliar primária encontra-se o anticorpo.